32岁男子患罕见病至今离不开尿不湿

32岁男子患罕见病至今离不开尿不湿

32岁的郭先生可谓命运多舛：因患有先天性耻骨联合分离膀胱外翻，出生至今还离不开尿不湿；本应联合的耻骨分离达102mm，让许多医生望而却步；更为不幸的是，外翻的膀胱发生癌变，导致病情不断恶化，病痛成为压在他和家人心头的巨石。

近日，在中南大学湘雅二医院医生的帮助下，他的命运迎来转折。医院大外科主任倪江东教授介绍，郭先生是先天性耻骨联合分离合并膀胱外翻患者中耻骨分离度很大、很好发生膀胱癌变者，而所采用的手术方式，亦是首创。

罕见：复杂病情占据三个“世界*一”

郭先生是邵阳武冈人，自幼便发现肚脐下方有一团红色翻出肉团，而且无法自主排尿。10年前，曾到医院就诊，被诊断为膀胱外翻，但由于家庭经济和病情复杂等原因，郭先生一直没有就医，直到前不久出现腰腿酸痛的症状，日常生活严重受到影响，才选择来湘雅二医院就诊，并入院治疗。

经过一系列检查和文献检索，医生们发现，类似于郭先生病例，大部分发生此类疾病的患者在成年之前，会由于泌尿系统逆行感染等相关并发症而死亡。在国内外有报道的病例中，年龄很大的也只有29岁。因此，郭先生是患有先天性耻骨联合分离合并膀胱外翻患者中世界*一位迈入“而立”之年者。进一步检索还发现，郭先生是同类患者中，*一位耻骨分离距离达到102mm者；*一位发生膀胱癌变者。

手术：多科医生共同操刀共同完成

病情的罕见无疑增加了治疗的难度，经过科内讨论和全院大会诊，对患者的病情及身体机能进行严谨、仔细的分析，医生们一致认为，现在是手术的很好时期，癌细胞暂未发生转移，同时，患者处于青壮年时期，身体素质较好。如果手术成功，将大大改善患者生活质量，延长患者生命。

手术方案确定后，骨科采用计算机辅助设计(CAD)技术，对耻骨缺损处进行三癫痫病的症状维重建，事先定做了一个与患者骨盆完全吻合的钛网补片，各相关科室积极完善了各种术前准备。3月26日，医院多学科医生精心配合，对患者的各种畸形给予很专业的手术治疗。

术中，泌尿外科采用了患者进行膀胱全切，用回肠代替膀胱。骨科用配套钛钉在骨盆耻骨支和坐骨支上固定预制的补片之后，将腹直肌止点及腹壁补片缝老年性癫痫如何治疗合。普外科通过腹部网片修复疝口和腹壁缺损。

9小时后手术顺利完成。在ICU观察48小时之后，3月29日，患者各项生命体征平稳，精神状态良好，转回了骨科普通病癫痫病的发作症状房。目前，他已经能够进食半流汁，并下床活动，再经过一段时间的康复治疗将可出院。

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倪江东教授介绍，郭先生术后基本可恢复正常生活。耻骨联合分离在临床上并不少见，常常由于创伤或者妊娠等原因造成，但单纯的先天性耻骨联合分离比较罕见，其常常合并有先天性膀胱外翻，形成一种先天性复合畸形，且发生率、存活率均很低，大部分都会在成年之前因泌尿系统逆行感染等相关并发症在去世。郭先生之所以比其他患者更顽强，活到了现在，主要是因为他身体其他部分机能较好。

同时，他也提醒广大市民，提高优生优意识，加强孕前及孕期检查与保健，有利于降低出生畸形率。同时，如果小孩出生后，发现有这种畸形，应该尽早到正规医院就医，避免病情恶化。(通讯员 王建新 朱可为 记者 董雷)